视网膜劈裂症(retinoschisis)是视网膜的神经上皮层劈裂为内外两层,根据劈裂的部位及临床特点,此病分为两个类型。遗传性视网膜劈裂、变性性视网膜劈裂。
1.遗传性视网膜劈裂:本病多见于儿童及青年人,也可见于3个月或更小的患儿。双眼对称发病,多为远视眼,常因斜视、眼球震颤、视力差一般在0.1~0.5之间。
有因玻璃体出血而视力骤减,检查时才被发现。患者几乎全为男性,女性为病理基因携带者,符合X性连锁隐性遗传方式,故又称为X性连锁遗传性视网膜劈裂症。其遗传规律为:男性患者的儿子正常,女儿为基因携带者,她和正常男性结婚后生的男孩50%患病,50%的女孩为病理基因携带者。也有因近亲联姻而女孩发病者。Schepen认为本病最初的病理可能是出生前或出生后玻璃体皮质不适当的生长或收缩,形成由玻璃体对视网膜内层表面的牵拉所致。
2.变性性视网膜劈裂:多见于50岁以上的老年人,也可见于青年人。常双眼发病,性别无差异。早期常无症状,视力亦不受影响。当病变进展至后极部时,患者可有闪光感、眼前飞蚊幻视、视力减退、视野缺损。早期病变,经常位于眼底颞侧周边部。当病变进展至后极部时患者可有闪光感。
视野缺损常见于鼻上方。一般发生在视网膜囊样变性的基础上,大多出现在颞侧及颞下侧视网膜周边部,因颞下方周边部血液循环较差,易发生变性。其特点为视网膜周边部外丛状层产生变性与分裂,视网膜在这个层次发生劈裂的原因在解剖学上,视网膜的血管网局限在视网膜内层,而视网膜外层缺乏血管组织而仅由细胞组成。视网膜的层间分裂,一般就发生在这内、外层之间。
视网膜劈裂症要做哪些检查
由于两型均有眼底周边病变,可用间接检眼镜配合巩膜压迫器检查;荧光血管造影在大部分病例黄斑部无异常荧光,但有些病例显示RPE萎缩而透见荧光,视网膜循环时间在多数病例是延长的,周边部视网膜病变部分可见表示RPE萎缩的异常荧光(窗样缺损),也可有毛细血管扩张或荧光素渗漏;视野检查可见病变相应部位视野缺损;OCT能有效的区别黄斑裂孔与黄斑中心凹劈裂;视网膜厚度分析仪(RTA)可确定裂开是否发生于视网膜层间及劈裂的大小、形状。
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